Ce este Mastocitoza

Mastocitozele sunt un grup eterogen de boli care se diferenţiază prin simptomele lor, cantitatea de mastocite, numărul de organe afectate şi multe alte aspecte. Adică, mastocitozele seamănă între ele prin faptul că celula alterată este mastocitul, dar diferă în aproape toate celelalte aspecte. Pielea este organul care este afectat cel mai frecvent.

Există mastocitoze care apar la copii, de la naştere până la 3-4 ani, şi altele care apar la adulţi.

Tipuri de mastocitoza la copii

1. Mastocitom solitar

O singură leziune (uneori două sau trei) pe piele, în general pe extremităţi. Poate produce mâncărime şi uneori pot apărea mici vezicule sau băşici pe ea.  În general acest lucru se întâmplă când se freacă leziunile. Este o formă benignă şi care dispare spontan după câţiva ani.

2. Urticaria pigmentara

Este forma cea mai frecventă. Urticaria pigmentara apare de obicei în primele luni de viaţă (uneori copilul se naşte cu leziunile). Simptomele variază mult de la unele cazuri la altele.  De cele mai multe ori se declanşează pentru că se foloseşte apă caldă pentru baie sau duş, pentru că se freacă leziunile (de exemplu când se şterge cu un prosop), din cauza febrei şi din cauza apariţiei dinţilor. În mod obişnuit simptomele sunt mai intense în primii unul-doi ani de viaţă şi se reduc în mod progresiv.

Posibilitatea de vindecare este superioară a 85% chiar dacă evoluţia nu se poate prezice fără a se face analize speciale despre care îi informăm pe părinţi în Unitatea de Mastocitoză. În acest articol nu se oferă date specifice despre tratament, excepţie făcând cele referitoare la necesitatea de la folosi apă călâie (aproape rece) pentru baie şi duş, să nu se frece niciodată cu prosopul pentru uscare care trebuie să se încheie cu un uscător de păr cu aer călduţ (niciodată cald).

3. Mastocitoză cutanată difuză

Mastocitoza cutanata este o formă foarte puţin frecventă (mai puţin de 1% din mastocitozele la copii) dar cea mai complicată de tratat. Este absolut necesar ca aceşti copii să fie diagnosticaţi cât mai curând posibil şi să meargă la unităţi specializate pentru a începe tratamentul de urgenţă. Referitor la prognostic, acesta este similar cu cel în cazul urticariei pigmentara.

Toţi copiii trebuie să fie supravegheaţi în mod strict pentru a controla evoluţia leziunilor pielii şi a simptomelor. NU RENUNŢAŢI SĂ MERGEŢI LA CENTRUL DUMNEAVOASTRĂ DE REFERINŢĂ PÂNĂ CÂND MEDICUL NU VĂ VA ASIGURA CĂ S-A PRODUS VINDECAREA TOTALĂ.

Tipuri de mastocitoze la adulti

Forma cea mai frecventă este aşa numita mastocitoză sistemică indolentă caracterizată prin afectarea pielii, măduvii osoase, tubului digestiv şi osului. Totuşi, în toate aceste ţesuturi creşterea mastocitelor este foarte mică; adică, este o boală foarte puţin proliferativă.

Care sunt simptomele şi semnele care pot apărea la mastocitozele adultului?

Fiecare caz prezintă simptome proprii. Unii pacienţi au doar leziuni pe piele care nu le produc nicio alterare, chiar dacă pot suferi de mâncărimi în perioada călduroasă, când fac duş sau baie cu apă caldă sau când temperatura mediului înconjurător este scăzută. În alte cazuri, chiar cu acelaşi număr de mastocite şi cu acelaşi tip de mastocitoză, se pot produce mâncărimi la nivelul pielii mai mult sau mai puţin intensă, ameţeli, senzaţie de vertij, senzaţie de ridicarea căldurii la nivelul feţei însoţită de înroşire, durere abdominală, greaţă, vomă, scăderea sau creşterea tensiunii arteriale.

Toate aceste simptome se pot controla cu un tratament adecvat şi este o excepţie să persiste dacă tratamentul se face într-un Centru de Referinţă.

Ce sunt sindroamele de activare mastocitară?

Un grup eterogen de boli fără leziuni de mastocitoză pe piele care se caracterizează prin prezentarea de simptome recurente şi severe cauzate de activarea mastocitelor cum ar fi înroşirea generalizată a pielii, apariţia de gâlme, colici abdominale, diaree şi chiar anafilaxia cu hipotensiune şi pierderea cunoştinţei. Uneori există un declanşator pentru aceste simptome, ca de exemplu, înţepăturile de insecte, stresul, sau un aliment; totuşi, în multe ocazii simptomele apar fără un declanşator anterior.

Aproximativ 60% dintre cazuri corespund mastocitozelor sistemice indolente fără afectarea pielii. Aceste cazuri necesită un tratament intensiv cu medicamente care blochează eliberarea mediatorilor mastocitului.

Simptomele sunt foarte variabile, cel mai frecvent prezentă este mâncărimea pe piele, în timp ce este mai puţin frecventă înroşirea  pieptului şi a feţei, durerea abdominală sau diareea. Dacă suferiţi de mastocitoză, NU CĂUTAŢI ARTICOLE DESPRE BOALĂ PE INTERNET. Majoritatea lor se referă la formele agresive ale bolii. DACĂ AVEŢI VREO NELĂMURIRE, CONSULTAŢI-VĂ CU NOI.  O dată făcute analizele necesare vă vom spune de ce fel de mastocitoză suferiţi, tratamentul cel mai adecvat şi prognosticul.

Ajuta la crearea Centrului de Referinta pentru Bolnavii de Mastocitoza. Doneaza pentru Mastocitoza!
Vreau sa donez